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华中科技大学同济医学院附属同济医院:横跨15年家族魔咒 同济MDT一朝解除

时间:2022-04-08  来源:华中科技大学同济医学院附属同济医院  作者:郑智

2007年的一天,姐弟俩面临人生当中第一次死亡离别。年轻的父亲因为突发重疾,连得了什么病都没搞清楚就遗憾离世。当时还未成年的姐弟俩瞬间成了没有父亲的孩子,内心充满了悲痛和无助。在没有父亲陪伴的日子,姐弟俩慢慢学会了坚强和乐观。在姐姐的悉心照顾下,弟弟也长大成人。这样平平淡淡的生活一直维持了15年,但父亲的不幸离世依然是姐弟内心不愿意触碰的隐痛。

2022年的一天,俩姐弟的生命轨迹再次出现了危机。和当年父亲发病一样,弟弟突发重疾被送到医院抢救。这时候,姐姐第一次从医生口中得知一个陌生的疾病名字“马凡综合征”,而当年的父亲很可能就是因为这个疾病而发生猝死的。15年前那场生离死别的场景像一个魔咒萦绕在姐姐心头。但是此时她心中只有一个念想:让弟弟坚强活下去就是对父亲最好的怀念。

然而现实的病情却不容乐观。在基层医院就诊初步检查显示是马凡综合征,主动脉根部瘤合并主动脉夹层,主动脉直径超过了正常人的2~3倍,接近破裂的边缘。基层医院没有救治能力,只能冒险转运至上级同济医院。转运途中病情再度恶化,病人出现急性左心衰合并呼吸衰竭,迅速进入呼吸循环衰竭状态,同时出现高钾血症及肾功能不全。在呼吸机的辅助下,氧合指标仍无法维持正常,病人甚至可能来不及手术就会发生心跳骤停而死亡。

针对这种涉及多个器官功能受累及的重症患者,武汉同济医院迅速启动MDT救治模式。什么是MDT?心血管急危重症患者的救治中,并非外科医生单打独斗,通常需要多个学科团队合作才能成功救治。同济医院心脏大血管外科郑智教授介绍,该患者为马凡综合征,升主动脉巨大动脉瘤合并A型主动脉夹层,病情进展快,发病后迅速发展为呼吸、循环及肾功能衰竭。开胸手术进行人工血管置换是治疗的唯一方法,但是患者在术前已经出现多脏器功能衰竭,手术风险大,围术期及术后需要MDT团队共同救治才有机会成功。

心脏大血管外科查正彪医生迅速启动术前ECMO救治程序,为患者植入ECMO后,循环和氧合暂时维持稳定,给手术抢救争取了时间。查医生介绍说,A型主动脉夹层术前因氧合无法维持进行ECMO治疗的病例很罕见,而患者主动脉病变仅局限在升主动脉为ECMO植入提供了解剖条件。

患者带ECMO从病房转运至手术室手术也进行了详细的预案设计。由于转运途中仪器、管道繁多,需要多人进行看护,防止转运途中意外发生。针对ECMO危重病人的麻醉管理,麻醉科喻红辉教授介绍,要协调好麻醉、体外循环师、ECMO等在整个手术过程中的有效切换和衔接,更加精确的进行术中监测。

手术在紧张而有条不紊中进行,患者胸腔被打开,心脏停止跳动,ECMO机器过渡到体外循环。升主动脉扩张成正常血管2倍多,血管壁薄如蝉翼,接近破裂。夹层病变已经撕裂到冠脉开口并影响到主动脉瓣膜,人工血管及瓣膜替换了病变的夹层血管。冠脉开口也被加固并缝合到人工血管上。随着心脏血流的恢复,心脏再次恢复跳动,手术顺利结束。然而,手术成功才是治疗的开始,术后恢复还有更大的考验。心血管重症监护病房郑萍教授介绍,A型主动脉夹层开胸行人工血管置换手术后,患者经历体外循环及手术的双重打击,本身术前就已经功能不全的肺和肾脏,术后恢复还有一个漫长的过程。同时ECMO运行需要的抗凝治疗也给术后再次出血带来巨大考验。

经过MDT团队救治,姐姐看到曾经生命垂危的弟弟一天一天好起来,15年来的家族魔咒也慢慢的解开了。这个感人的故事背后不是一帆风顺的抢救过程,而是一场充满惊涛骇浪的生命接力。

    最后,心脏大血管外科郑智教授提醒,马凡综合征是先天性基因缺陷导致主动脉等大血管缺乏中层弹力纤维而容易形成动脉瘤,进而破裂发生猝死。常规心脏彩超能及早发现升主动脉病变,在破裂前进行手术,风险会大大降低。马凡综合征有家族病史,在婚育前应做好医学咨询并进行相应的医学追踪。IMG_20220407_114901.jpg

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