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威海市立医院:多学科联动战胜“噬血”狂魔

时间:2021-01-27  来源:威海市立医院  作者:王晓毅 周广德

近日,威海市立医院医疗保健集团充分发挥集团内部联动协同机制,成员单位无缝对接、多学科携手联动,成功救治一名病死率高达70%的高危噬血细胞综合征高龄产妇,实现母子平安。

2020年12月一天晚上,一位怀孕7个多月的孕妇因不明原因发热来到威海市妇幼保健院。产二科滕振娟主任接诊后,了解到患者除了反复驰张型发热,并没有其他明显的不适。而且患者主要是晚上发热,应用退烧药或者不用退烧药,第二天都会恢复正常体温,甚至患者本人还乐观的表示“有时候还挺享受这种‘高热’状态”。

但经验丰富的滕主任团队并没有大意,考虑到患者发热原因不明,最高体温超过39.0℃,同时存在肝脾肿大、肝功异常等情况,且已怀孕7个多月存在母子多重风险,于是在完善相关辅助检查,给予保护胎儿、抗感染、保护脏器功能等治疗的同时,迅速组织了全院会诊。

经过全院会诊,发现患者血液中铁蛋白>2000ng/ml,结合相关临床表现,专家们考虑不能排除噬血细胞综合征等少见疾病,于是邀请威海市立医院血液病科邓秀芝主任前来再次会诊。邓秀芝看过病人后,尽管当时患者症状体征和辅助检查仍不足以确诊噬血细胞综合征,但也考虑不能够完全排除这种可怕的疾病风险。

 邓秀芝介绍,噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是一种多器官、多系统受累,并呈进行性加重伴免疫功能紊乱,产生炎性因子风暴,从而出现一系列临床症状的巨噬细胞增生性疾病。

该病可分为原发性及继发性,原发性者为常染色体隐性遗传性疾病,继发性者可为病毒细菌感染相关、恶性肿瘤相关(尤其血液系统恶性肿瘤)及伴发于自身免疫病的巨噬细胞活化症。临床以持续性发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。

由于其临床表现错综复杂,不易确诊,而且病情进展迅速、症状凶险,导致患者病死率高达70%。妊娠/产后出现噬血细胞综合征更是比较罕见,处于围产期的孕产妇,其各项检查指标本身即可能存在异常,不利于疾病诊断,尤其对于孕妇,如果不能早期预判疾病、给予及时有效的处理,势必危及孕妇及胎儿生命安全,其后果不堪设想。

“有句话说‘医生越干越胆小’,其实就是这样,随着工作经验的丰富,每一位医生都会发现,没有任何一位患者、任何一个疾病是‘按照教科书长的’”,邓秀芝说,“因此对于每一位患者、每一个诊断和治疗,我们都会从各种角度去考虑、去推演,不能放过任何一个蛛丝马迹的细节,不能放过任何一种可能性,并且要及时做决定、及时出手救治,只有这样才能最大程度的确保诊疗的准确性和患者的生命安全”。

因此,尽管此时患者从严格意义上还达不到噬血细胞综合征的确诊标准,但由于孕产妇的生理情况特殊,加之该患者又属于高龄产妇,其治疗方案较普通患者更加棘手,经过谨慎研究,专家组建议患者及其家属及时终止妊娠,以尽最大可能确保母子安全。

因患者家属要求母婴尽量在同一医院住院以方便照顾,专家组制订了积极稳妥的诊疗方案,征得患者和家属同意后,妇幼保健院高永玲副院长、王锦乾副院长和滕振娟主任亲自护送患者紧急转入威海市立医院产科。

接到相关信息后,市立医院医务科立即向张焕虎副院长汇报,并组织血液科、产科、感染科、麻醉科、ICU及新生儿科等多学科会诊。市立医院感染科张静、麻醉科张会东、ICU科张文杰、产科位立群等专家都连夜从家中赶来,与妇幼保健院专家共同研究制定诊疗方案,确保围手术期母婴安全。

在市立医院、妇幼保健院两院专家的共同守护下,市立医院产科团队在全麻下为患者成功行剖宫产,助娩一个男婴,男婴1分钟Apgar评分10分,情况良好。但因新生儿为早产高危儿,遂转入新生儿科继续观察诊治,以确保安全。

产妇产后仍高热不退,术后产科严密监护,给予促宫缩、抗感染治疗,产妇情况稳定后随即转入市立医院血液科。血液科医护人员在邓秀芝带领下,设计了合理有效的诊疗、护理方案,除采用传统的免疫抑制剂、减少炎症因子生成、调节机体免疫功能等治疗措施外,还首次使用安全有效副作用少的芦可替尼等新药控制肆虐的炎症因子风暴,同时加强护理,尽全力治愈疾病、挽救产妇生命。

经过不懈努力,2021年1月上旬,产妇顺利出院。

2021年1月中旬,在新生儿科住院的男婴也顺利出院。

期间,经完善相关检查,产妇最终被确诊为噬血细胞综合征。该例患者的成功救治,体现了威海市立医院医疗保健集团各成员单位高效的协同协作能力。

2020年以来,我市进一步深化综合医药卫生体制改革,全面推进全市医疗资源科学分类整合、网格化布局,组建成立3个城市医疗保健集团,创新性地将各县域医共体全部纳入各医疗保健集团,形成三级公立医院直通县镇村的分级诊疗体系,构建城乡一体化、服务同质化、管理网格化的市域全覆盖的大健康管理模式,促进基本医疗卫生服务均等化。

威海市立医院医疗保健集团成立后,充分发挥市属城市三级综合医院的品牌与专科、技术和管理优势,带动各区市医疗服务能力提升,通过统筹推进信息化建设、医保支付方式改革、理顺医疗服务价格、完善医防协作机制、促进医疗集团内医疗资源共享,提升接续医疗服务能力,让群众就近享受到公平可及的优质医疗卫生服务。

威海市立医院医疗保健集团有关负责人表示,下一步,集团将贯彻落实新时期卫生与健康工作方针,坚持以人民健康为中心,建立优化医防协作工作机制,实现医疗保健集团内补位发展,着力推进优质医疗资源下沉共享,致力于城区及县域医疗机构医疗技术水平显著提升,基本医疗、公共卫生和健康管理服务能力明显增强等目标任务,推动实现人民群众健康水平和满意度不断提高。



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